Nowa strategia leczenia wrodzonych wad ubytkowych kończyn dolnych Rekonstrukcja stawu biodrowego, kolanowego i skokowo-goleniowego technikami technikami „superhip”, „superknee” i „superankle”

Leczenie wrodzonych deficytów w obrębie kończyn dolnych jest jednym z najpoważniejszych wyzwań ortopedii dziecięcej. Przełomem w tym zakresie było wprowadzenie metody osteogenezy dystrakcyjnej realizowanej aparatami pierścieniowymi Ilizarowa [1]. Dzięki metodzie Ilizarowa ortopedzi nauczyli się wydłużać skrócone kończyny i korygować ich wielopłaszczyznowe deformacje osiowe. Osteogeneza dystrakcyjna jest jednak metodą wymagającą bardzo dużego doświadczenia, precyzji i uważności w jej stosowaniu. Jak każda metoda leczenia, również i ona jest związana z wieloma problemami i powikłaniami [2–5]. Pojawiły się nawet rodzaje komplikacji, które są specyficzne dla leczenia związanego z dystrakcją tkanek. Na domiar złego powikłania te są szczególnie trudne w leczeniu, a prawdopodobieństwo ich wystąpienia jest często wielokrotnie wyższe niż w innych metodach leczenia. Po wielu latach od wprowadzenia metody Ilizarowa należy stwierdzić, że nawet w bardzo doświadczonych rękach metoda ta może doprowadzić do poważnych powikłań skutkujących istotną destrukcją, szczególnie w obrębie stawów. Główną przyczyną tego typu powikłań są paradoksalnie te same siły dystrakcyjne, które w sposób niepowtarzalny i unikalny pozwalają na wytworzenie w mechanizmie osteogenezy dystrakcyjnej nowej tkanki kostnej. Siły te, napotykając na opór zmienionych patologicznie tkanek miękkich, mogą doprowadzić do powstania przykurczy stawowych oraz znacznego ograniczenia ruchomości stawów czy zagięć osi kończyny [6, 7]. Takie trudności, w połączeniu z wrodzonymi ubytkami więzadłowymi, szczególnie w obrębie stawu kolanowego, ale również i stopy, mogą doprowadzić do podwichnięcia lub nawet zwichnięcia stawów [8, 9]. Leczenie tak poważnych powikłań jest bardzo trudne, a czasami wręcz niemożliwe, co może powodować trwałe kalectwo. Powstała więc potrzeba opracowania nowej, bezpieczniejszej strategii leczenia wrodzonych defektów kończyn. 

W wielu czołowych ośrodkach stosujących metodę Ilizarowa przekonano się, że znacznie łatwiej jest wytworzyć metodą osteogenezy dystrakcyjnej kolejny centymetr długości kości niż wyleczyć pojedyncze powikłanie stawowe. Przedstawione powyżej spostrzeżenia doprowadziły Paleya do opracowania nowej koncepcji leczenia rekonstrukcyjnego wad wrodzonych kończyn [10]. 

Najistotniejszą zasadą tej koncepcji jest określenie priorytetów w zakresie kolejności działań rekonstrukcyjnych. Zanim podejmie się wydłużenia kości, należy: 

• skorygować wszystkie deformacje osiowe kości długich, odtwarzając prawidłowy przebieg osi mechanicznych poszczególnych segmentów kostnych i całej kończyny,
• zapewnić odpowiednią stabilność stawów (biodrowego, kolanowego i skokowo-goleniowego) poprzez odtworzenie prawidłowego przestrzennego zorientowania powierzchni stawowych we wszystkich płaszczyznach oraz odtwarzając w miarę możliwości struktury więzadłowe [np. więzadło krzyżowe przednie (ang.  anteriorcruciateligament – ACL), więzadło krzyżowe tylne (ang. posteriorcruciateligament – PCL)],
• usunąć wszelkie patologiczne struktury anatomiczne odpowiedzialne za nieprawidłowe i deformujące ukierunkowanie sił dystrakcyjnych podczas wydłużania (np. fibular anlage, pasmo biodrowo-piszczelowe) oraz skorygować przykurcze stawowe poprzez 
• wydłużenie mięśni [np. mięśnia biodrowo-lędźwiowego (łac. musculus iliopsoas), mięśnia gruszkowatego (łac. musculus piriformis)].

Bardzo istotnym warunkiem nowej strategii leczenia jest fakt, że opisane powyżej działania należy zrealizować nawet za cenę powiększenia skrócenia kończyny w celu rozluźnienia tkanek. Tak zdefiniowane procedury chirurgiczne poprzedzające wydłużenie kości Paley określił jako preparatory surgery (operacje przygotowawcze) [10].

Aplazja strzałki 

Aplazja kości strzałkowej (hemimelia strzałkowa, ang. fibular hemimelia – FH) to jedna z najczęstszych wrodzonych wad ubytkowych kończyn dolnych. Częstość występowania tej wady określa się na 1:40 000 urodzeń. Do obrazu klinicznego tej patologii należy, oprócz skrócenia kończyny, deformacja końsko-koślawa i ubytki bocznych promieni stopy, przodozgięcie kości piszczelowej, deformacja koślawa stawu kolanowego z jego niestabilnością spowodowaną brakiem więzadeł krzyżowych (ryc. 1) [11]. W ciężkich postaciach wady, w miejscu kości strzałkowej występuje mało elastyczna i niepodatna na dystrakcję struktura chrzęstno-włóknista określana jako fibular anlage. Jest to tkanka, która wywiera stały, deformujący wpływ na stopę i dalszą część podudzia, powodując pogłębianie się lub nawrót koślawości stopy poprzez jej pociąganie do boku. Koślawość stopy może mieć swoje źródło zarówno na poziomie nadkostkowym (orientując koślawo staw skokowo-goleniowy), jak i podskokowo w mechanizmie przemieszczenia kości piętowej do boku i dogłowowo względem kości skokowej. Dodatkowym elementem patologii mogą być również często występujące w hemimelii strzałkowej bloki kostne utrwalające nieprawidłowe relacje kości stopy. 

Zgodnie z koncepcją Paleya leczenie rekonstrukcyjne goleni i stopy w aplazji strzałki należy rozpocząć od przywrócenia właściwych relacji osiowych na poziomie wszystkich stawów kończyny, począwszy od korekcji przodozagięcia trzonu piszczeli, poprzez osteotomię nadkostkową zapewniającą horyzontalizację stawu skokowo-goleniowego, aż do odpowiedniego zorientowania kości piętowej pod kością skokową na drodze repozycji stawowej lub osteotomii przebiegającej poprzez kościozrost [10, 11]. Takie działanie z reguły wymaga dużego skrócenia w obrębie trzonu kości piszczelowej, które jest konieczne do odpowiedniego rozluźnienia tkanek miękkich. Procedura ta, określana jako superankle, jest realizowana jednoetapowo, jednak jej części składowe są dobierane indywidualnie dla każdego pacjenta i planowane w zależności od stopnia wady. Po tak przeprowadzonej operacji przygotowawczej dopiero w drugim etapie można przystępować do wydłużenia kości. 

Analogicznie jak fibular anlage na podudziu, podobne działanie deformujące na poziomie uda i kolana ma przykurczone i mocno rozbudowane pasmo biodrowo-piszczelowe. W procesie wydłużania kończyny może ono powodować najpoważniejsze powikłanie wydłużania w postaci podwichnięcia stawu kolanowego (ryc. 2a). 

W tej sytuacji, w ramach operacji przygotowawczej, oprócz konieczności korekcji deformacji osiowej kolana równie ważna staje się potrzeba rekonstrukcji więzadeł krzyżowych kolana. Jednym z ciekawszych elementów koncepcji Paley’a jest powiązanie tych dwóch celów w jednej procedurze określonej jako superknee. Poprzez wykorzystanie uwolnionego proksymalnie pasma biodrowo-piszczelowego do wytworzenia struktur więzadłowych zastępujących więzadła krzyżowe osiągnięte zostaje zarówno usunięcie czynnika deformującego, jak i wytworzenie brakujących struktur anatomicznych zabezpieczających staw przed podwichnięciem.

Hipoplazja uda

Drugą co do częstości występowania wadą ubytkową kończyn dolnych po hemimelii strzałkowej jest wrodzone krótkie udo (ang. congenital femoral deficiency – CFD) – 1:100000 urodzeń. Zdarza się też, że obie te wady występują jednocześnie lub są skojarzone z innymi wadami ubytkowymi. Do najbardziej typowych objawów klinicznych hipoplazji uda należą, oprócz skrócenia kończyny, koślawość kolana, ubytki więzadeł oraz bardzo specyficzna, trójpłaszczyznowa deformacja bliższego końca kości udowej (ryc. 3), która w połączeniu z dysplazją panewki stawu biodrowego powoduje jego niestabilność. U podstaw opracowanej przez Paley’a strategii leczenia tej wady leży odpowiednie zrozumienie istoty przestrzennej konfiguracji patologicznie zmienionego bliższego końca kości udowej. Bliższy koniec kości udowej jest zorientowany w stosunku do trzonu nie tylko szpotawo (zmniejszenie kąta szyjkowo-trzonowego), ale również w przodozagięciu i ze współistniejącymi zaburzeniami rotacyjnymi i torsyjnymi. Paley zauważył, że w patoanatomii tej wady najbardziej dobocznie i ku tyłowi zlokalizowaną strukturą kości udowej nie jest krętarz większy, ale szczyt zagięcia (bump) 
w okolicy podkrętarzowej imitujący krętarz większy (ryc. 4). W tym samym miejscu mogą również lokalizować się zaburzenia kostnienia w postaci stawu rzekomego podkrętarzowego, który może dodatkowo występować w obrębie szyjki kości udowej. W cięższych postaciach wady mogą występować bardziej rozległe ubytki struktur tworzących staw biodrowy, z całkowitym jego brakiem włącznie.

Celem operacji przygotowawczej w leczeniu rekonstrukcyjnym hipoplazji uda jest przede wszystkim skorygowanie trójpłaszczyznowej deformacji bliższego końca kości udowej, uzyskanie zrostu w obrębie stawu rzekomego, skorygowanie zaburzeń osi kości długich oraz zapewnienie stabilności stawu biodrowego. Wszystkie te procedury można zrealizować w ramach jednej operacji (superhip), której składowe są dobierane indywidualnie dla każdego pacjenta w zależności od stopnia ciężkości wady. Po tak zrealizowanym pierwszym etapie leczenia dopiero w kolejnych etapach można planować wydłużenie kości udowej. Stabilność stawu biodrowego należy jednak rozumieć znacznie bardzie rygorystycznie niż 
np. w leczeniu rozwojowej dysplazji stawu biodrowego. Siły dystrakcyjne występujące podczas wydłużenia kości udowej mogą bowiem doprowadzić nawet do zwichnięcia stawu biodrowego (ryc. 2b). W ramach chirurgii przygotowawczej należy więc rozważyć wykonanie operacji zwiększających stabilność stawu biodrowego (osteotomia transiliakalna Degi, potrójna osteotomia miednicy, plastyka stropu, osteotomia podkrętarzowa kierunkowa itp.). 

Szczegóły techniczne operacji rekonstrukcyjnych stawu biodrowego (superhip), kolanowego (superknee) oraz skokowo-goleniowego (superankle) będą przedmiotem odrębnych publikacji w kolejnych numerach czasopisma.

Piśmiennictwo

1. Ilizarov G.A. The main Principles of Transosseous Compression and Distraction Osteosynthesis. Orthop. Travmatol. Protez. 1971; 11: 7-15.
2. Velazquez R.J., Bell D.F., Armstrong P.F., Babyn P., Tibshirani R. Complications of use of the Ilizarov technique in the correction of limb deformities in children.J. Bone Joint Surg. Am. 1993; 75-A: 1148-1156.
3. Dahl M.T., Gulli B., Berg T. Complications of limb lengthening: A learning curve. Clin. Orthop. 1994; 301: 10-18.
4. Koczewski P., Shadi M., Napiontek M., Marciniak W. Powikłania wydłużania uda za pomocą aparatu Ilizarowa w modyfikacji włoskiej. ChirNarz Ruchu Ortop Pol 2000; 3: 277-286.
5. Paley D. Problems, Obstacles and Complications of Limb Lengthening by the Ilizarov Technique. Clin. Orthop. 1990; 250: 81-104.
6. Herzenberg J.E., Scheufele L.L., Paley D., Bechtel R., Tepper S. Knee Range of Motion in Isolated Femoral Lengthening. Clin. Orthop. 1994; 301: 49-54.
7. Koczewski P., Shadi M. Przykurcz wyprostny stawu kolanowego jako powikłanie wydłużania uda – analiza przyczyn i ocena wyników leczenia operacyjną plastyką aparatu wyprostnego kolana. ChirNarz Ruchu Ortop Pol.2005; 70 (2):91-96.
8. Salai M., Chechick A., Ganel A., Blankstein A., Horoszowski H.Subluxation of the Hip Joint During Femoral Lengthening. J. Pediatr. Orthop. 1985; 5: 642-644.
9. Suzuki S., Kasahara Y., Seto Y., Futami T., Furukawa K., Nishino Y. Dislocation and Subluxation During Femoral Lengthening. J. Pediatr. Orthop. 1994; 14: 343-346.
10. Paley D., Guardo F. Lengthening Reconstruction Surgery for Congenital Femoral Deficiency. [In:] Advanced Techniques in Limb Reconstruction SurgeryKocaoğlu M. et al. (eds.). Springer Heidelberg,Berlin 2014.
11. Shadi M., Koczewski P., Tomaszewski M. Aplazja kości strzałkowej – protokół wydłużenia. Ortopedia, Traumatologia i Rehabilitacja 2008; 10 (Supl 2): 114.